色素失调症

疾病库 2019-12-06 09:57:09
色素失调症

色素失调症,又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。

 

发病部位:皮肤

挂什么科:皮肤科

典型症状:红色盲、红视、色素沉着与色素减退、黄视、皮肤含铁血黄素沉着、偏身萎缩、丘疹 、色素斑、视神经萎缩、小头

检查项目:血常规

并发症:红斑、丘疹

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:低色素性贫血、色素沉着

高发人群:所有人群

症状表现

出生后不久即发生,罕见2个月后发病,损害分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着,它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化。

皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状,水滴状,螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干,上臂,大腿部位,在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块,皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑,色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化。

患儿常伴有假性斑秃,甲营养发育不良,甲缺损,甲畸形,眼部损害约占30%,表现白内障斜视,视神经萎缩,蓝色巩膜,渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见,如并指(趾),多肋,骨瘤,偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙,中枢神经系统也可受累,表现智力发育迟缓,小头畸形,癫痫,痉挛性四肢麻痹,短臂,短腿等。

 

治疗方法

  一、治疗

本病的色素斑通常可自退,一般无需特殊治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。对于皮肤黏膜有感染的患者,可给予百多邦软膏涂擦治疗,全身感染患者,可予口服抗生素或者静脉使用抗生素进行治疗。

  二、预后

色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化,本病比较迁延。

 

饮食禁忌

1、色素失调症吃哪些食物对身体好:

补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。

2、色素失调症最好不要吃哪些食物:

忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等。

以上资料仅供参考,详细请咨询医生

并发症会有哪些

出生后不久即发生,罕见2个月后发病,损害分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着,它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化。

皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状,水滴状,螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干,上臂,大腿部位,在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此起彼伏,水疱消退后可见红色光滑的结节和斑块,皮损中可出现蓝到棕色的泼溅样色素沉着斑,色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化。

患儿常伴有假性斑秃,甲营养发育不良,甲缺损,甲畸形,眼部损害约占30%,表现白内障,斜视,视神经萎缩,蓝色巩膜,渗出性脉络膜炎等;骨骼异常少见,如并指(趾),多肋,骨瘤,偏身萎缩及牙齿缺陷;出牙延迟或部分无牙,中枢神经系统也可受累,表现智力发育迟缓,小头畸形,癫痫,痉挛性四肢麻痹,短臂,短腿等。

 

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