肾上腺髓质功能亢进

疾病库 2019-12-05 17:11:36
肾上腺髓质功能亢进

肾上腺髓质肿瘤-嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道,但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来,由于诊断方法的不断改进,发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4~2.0%。

 

发病部位:腰骶部

典型症状:腹部肿块、头晕、尿中组织胺排泄增加、眼花

检查项目:尿液检测、肾动脉造影、肾上腺CT、B超、核磁共振(MRI)

并发症:肺部感染、结节性硬化症、脑卒中、糖尿病、休克、心脏病、心律失常、心力衰竭、血管瘤、神经纤维瘤、胆石症、高血压脑病、缺血性肠炎

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:甲亢、原发性高血压

高发人群:所有人群

症状表现

肾上腺髓质功能亢进的典型症状主要包括3个方面,即发作性血压高、儿茶酚胺分泌过量和腹部肿块。引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

治疗方法

肾上腺髓质功能亢进主要通过手术和药物治疗,具体如下:
一、手术治疗
1、术前准备
(1)肾上腺素能受体阻滞剂的应用。术前应口服苯苄胺,剂量从10mg1日2次逐渐增加,可达20mg1日3~4次。至少2周以上,并使血压降到正常水平,症状基本控制。其副反应有鼻塞和直立性虚脱。心律过快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。
(2)补充血容量。手术摘除肿瘤后使血浆内儿茶酚胺量急骤下降,小血管紧张性降低,小血管扩张而致血容量相对不足,可加重手术中休克。故术前应先补足血容量。可输全血,也可输中分子右旋糖酐溶液。并应准备足够量的血源供术中应用。
2、麻醉准备
(1)术前麻醉用药不宜用阿托品,可以东莨菪检(scopolamine)0.3mg肌注代替。
(2)准备好一路静脉补液通道专供输血,另一路专供滴入调节血压和心律失常的药物。如右肾上腺巨大肿瘤在术中有可能需阻断下腔静脉时,则应选用上肢或颈静脉补液。调节血压主要用去甲肾上腺素和酚妥拉明。术中血压波动最大是在分离和摘除肿瘤时,此时尤应密切注意监护。手术结束后仍应至少保留一路静脉补液。部分病例术后仍须静脉滴入去甲肾上腺素维持血压一段时间后才能逐步撒除。
(3)大多数病例可取连续硬膜外麻醉下手术,如须作胸腹联合切口时,可选用全麻。
3、手术切口的选择
肾上腺嗜铬细胞瘤如能术前准备定位,可选用第11肋间切口、腰切口进行手术。如定位不明确,腹腔内有多发或异位的嗜铬细胞瘤或为肾上腺髓质增生症时,则可经腹部切口探查。巨大的肾上腺嗜铬细胞瘤如压迫下腔静脉,则可选用经第8肋间胸腹联合切口。术中应首先游离肿瘤上下的下腔静脉,再行肿瘤摘除较为安全。
4、手术时的探查
部分异位和多发的嗜铬细胞瘤在术前已明确诊断,但部分仍须在术中探查。探查如扪及肿块则挤压之,如为嗜铬细胞瘤则血压明显上升。但服过量苯苄胺作准备的病例则可不明显。肿瘤分离时应轻柔,以免挤压导致血压波动,结扎肿瘤供养血管或摘除肿瘤时应通知麻醉辅助人员,以准备随时抢救可能发生的血压骤降。肿瘤摘除后,血压不下降或下降幅度不大,收缩压仍高于正常或很快回升到原来水平,则可能体内有尚未被发现的残余肿瘤,应继续探查。98%以上的异位嗜铬细胞瘤均在腹腔和盆腔之间,故可打开腹膜探查之,尤其于两肾上腺部位及大血管附近应更仔细探查。
(1)凡因腹块手术时,如有血压较大波动,均应考虑到嗜铬细胞瘤的可能,应立即组织抢救。必要时应中止手术,明确诊断后再作妥善准备,然后才行手术摘除。
(2)双侧肾上腺髓质增生的病例,可作增生较明显一侧的肾上腺全切除,术后如血压仍不下降,再作对侧的2/3切除。术中可刮除髓质或用福尔马林涂抹以清除髓质。术前准备同嗜铬细胞瘤,并应注意可能发生肾上腺皮质功能不足的可能。
5、术后的处理
部分病例肿瘤摘除后血压不稳定,则需调节静脉滴注去甲肾上腺素或酚妥拉明的滴速来平衡。此种病例术后应严密观察血压变化以调节药量的浓度和滴速,直到病情稳定后再逐步递减。大多病例在术后1~2天内可最终停止用药。
部分病例术后高血压由继发性肾脏、心血管系统疾病所致,需进一步检查和治疗。由于肿瘤有复发或再生的可能,故病人应长期随访。如有复发及转移、应考虑急性肿瘤的可能。
二、药物治疗
1、常用肾上腺素能受体阻滞剂如α受体阻滞剂苯苄胺和β受体阻滞剂心得安。
2、α-甲基对位酪氨酸可以竞争性抑制酪氨酸羟化酶,阻断从酪氨酸合成多巴,从而抑制儿茶酚胺的合成,故也可试用。剂量600~1200mg/d,分次口服。副反应有嗜睡、焦虑、口干、溢乳、震颤麻痹等。

饮食禁忌

肾上腺髓质功能亢进患者在饮食上要注意低盐、高钾,多吃碱性食物,如豆类、奶类、海带、茶等,此外还包括高蛋白、高维生素、低胆固醇、低糖饮食。

 

并发症会有哪些

肾上腺髓质功能亢进的典型症状主要包括3个方面,即发作性血压高、儿茶酚胺分泌过量和腹部肿块。引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

评论

说点什么吧
  • 全部评论(0
    还没有评论,快来抢沙发吧!