接合菌病

疾病库 2019-12-01 10:19:01
接合菌病

接合菌病(Zygomycosis)是由接合菌纲所属的病原菌所引起的急性、亚急性和慢性条件性感染。此病在世界范围都有分布。近年随着免疫缺陷人群的扩大,该病的发病率明显上升。在国内,1994年廖万清首报少根根霉引起坏疽性脓皮病。毛霉在自然界无处不存在,并且是有机物质重要的腐败菌。一般情况下本菌无毒力,感染多发生在患有严重基础疾患患者。毛霉目感染发病急、进展快、死亡率高。虫霉目所致感染多为慢性炎症性或肉芽肿性疾病。诊断主要依据真菌学检查及组织病理检查。毛霉目感染治疗原则包括控制基本疾患,清除感染坏死组织,并及时静滴两性霉素B。蛙粪霉感染治疗用饱和碘化钾溶液有效,30mg/kg,也可口服酮康酮400mg/d。很少用两性霉素B。

发病部位:全身

典型症状:鼻塞 、恶心、腹痛、腹胀、呼吸困难黄疸、咳血、溃疡龛影

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:肺部感染、颅内感染、消化系统疾病

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:真菌感染

高发人群:所有人群

症状表现

一、毛霉目感染

毛霉目感染发病急,进展快,死亡率高,临床特点是很快出现发热,组织坏死,不同的临床类型常与患者的基础疾病有关,该病的预后与基础疾病,感染类型及是否得到早期诊断和治疗有关,多见于糖尿病,饥饿,重度烧伤,静脉注射毒品和其他疾病如白血病淋巴瘤,使用细胞毒药物或皮质类固醇激素等免疫抑制性治疗,使用去铁胺(一种铁螯合剂用于治疗铁过多)治疗和严重外伤,HIV阳性患者合并感染的发病率逐渐上升。

1、鼻脑接合菌病

病原菌包括米根霉(最常见),伞枝犁头霉,巴西果小克银汉霉,脉管状瓶霉,雅致节壶霉和拉曼毛霉,早期与慢性鼻炎相似,如鼻塞,头痛等,而后,鼻腔可流出暗红血性分泌物,鼻腔,鼻窦内可形成坏死性肉芽肿,侵犯眼部可引起眼睑水肿,眼肌麻痹,眼球突出,瞳孔固定,视力下降以至失明,一旦侵入颅内可迅速出现脑膜炎,脑炎等相应症状,脑神经往往受累,特别是Ⅴ,Ⅶ颅神经功能障碍,可出现面部疼痛,瘫痪等症状,随着病情进展,病原菌侵入较大的脑血管,引起栓塞和坏死,晚期患者可出现颅内高压及脑疝,多数导致死亡。

2、肺接合菌病

病原菌包括米根霉(最常见),伞枝犁头霉,巴西果小克银汉霉,微小毛霉,希伯来根霉(R.schipperae),指示毛霉,因病原菌经呼吸道侵入肺所致,少数因吸入鼻脑接合菌分泌物继发,常见持续发热和迅速进行性肺部浸润,大多表现为非特异性支气管肺炎,当侵入肺动脉产生血栓和坏死时,出现胸痛,咳血痰和大咯血,肺部X线征象形态不一,可呈结节状,空洞,多数小斑片,也可为一般肺炎样改变,伴胸膜反应,胸腔积液等,本型多同时合并其他脏器毛霉感染,故其病程短,发展快,死亡率高达80%~90%。

  3、消化道接合菌病

病原菌包括伞枝犁头霉(最常见),米根霉,无接合孢子根霉(R.azygosporus),小孢根霉足根变种,指示毛霉,病变以胃,十二指肠为最多,约占该型的95%以上,慢性消化道溃疡是重要基础疾病,男女比例为10∶1,年龄21~70岁,病程4个月至30年,最常见症状是上腹疼痛,可伴恶心,呕吐等症状,继发于溃疡者,其腹痛规律,程度,频率均发生改变,按溃疡治疗效果不佳,胃镜检查可见巨大溃疡直径在3~5cm之间,表面覆以厚层污苔,钡餐显示巨大溃疡龛影,胃蠕动差,与胃癌鉴别十分困难,故胃毛霉病术前确诊率很低。

4、皮肤接合菌病

病原菌包括小孢根霉足根变种,米根霉,微小根毛霉(最常见),伞枝犁头霉,巴西果小克银汉霉,雅致节壶霉,脉管状瓶霉,小孢根霉小孢变种,小孢根霉少孢变种,卷枝毛霉,冻土毛霉,拉曼毛霉和总状共头霉,原发感染常由外伤,手术等引起,损害形态多样,有红斑,丘疹,斑块,脓疱,溃疡,坏死等,病程2个月~24年,一般不经血播散,预后较好,继发性感染多来自鼻,脑,肺或其他部位毛霉的播散,开始皮损为痛或不痛红斑,结节,逐渐扩大,以后中央出现溃疡,焦痂和干性坏死,周边呈灰白色,最外围是水肿性红斑,并逐渐向外扩展,病程短,预后差。

  5、新生儿接合菌病

视感染部位而不同,侵犯肠道可有呕吐,腹胀,血便等,若脑,肺,肝等受侵则出现反应差,呼吸困难,黄疸等相应部位非特异症状,由脐部创面而致肝坏死是新生儿感染的特点,因其常多个脏器受累,临床无特异症状,难与其他严重感染性疾病区别,病死率极高。

  6、其他

毛霉还可侵犯肾和子宫。

二、虫霉目所致感染

多为慢性炎症性或肉芽肿性疾病。

林蛙粪霉感染通常局限于下肢,胸,背或臀的皮下组织,主要见于男性儿童,开始损害表现为皮下结节,继而扩大,变硬,硬结化,无痛性肿胀,可在受累肌肉上自由移动但附着于皮肤,无溃疡但有色素沉着,系统性损害罕见,包括溃疡致患者硬腭穿透,胃肠道和肌肉感染。

耳霉感染主要局限于鼻黏膜下层,特征为息肉或明显可触及的局限性肉芽肿,多见于成年男性(80%病例),感染通常始于鼻黏膜单侧,症状包括鼻塞,分泌物多和鼻窦区痛,在鼻或鼻周围区形成皮下结节,可导致广泛的面部肿胀,已描述的临床亚型包括肺部和系统感染。

感染早期诊断是成功治疗的关键,仅鼻脑感染临床特征较显著,故诊断主要依据真菌学检查及组织病理检查,该类菌为常见腐生菌,若从坏死组织,痰或支气管肺泡灌洗液中培养分离出毛霉应慎重考虑,但如果患者为糖尿病或免疫抑制患者,则培养阳性对诊断十分重要。

治疗方法

一、治疗

1、毛霉目感染治疗原则

包括控制基本疾患,清除感染坏死组织,并及时静滴两性霉素B。在不危及患者安全的前提下应减量或停用免疫抑制药物。

(1)系统治疗:两性霉素B至少1.0mg/(kg·d),疗程8~10个月。合并粒细胞缺乏和其他免疫缺陷时,两性霉素B剂量为1.0~1.5mg/(kg·d),不能增量。如感染不能控制,应考虑换用两性霉素B脂质体,剂量为3~5mg/kg或更高,连续用至患者恢复正常,或至少先用2周,然后换用普通剂型两性霉素B。最近有用氟康唑、伊曲康唑治疗毛霉感染获成功的报道,但由于例数极少,其确切的临床疗效尚难确定。

(2)局部治疗:如果感染局限在肺的某一区域且在48~72h内对两性霉素B治疗无效时应考虑做手术切除治疗。有时做楔形切除即可达到目的,但常需做整个肺叶或肺段的切除。但不适于较广泛的感染。对于皮肤毛霉目所致感染患者,切除坏死的皮损及周边感染组织是最重要且有效的治疗手段,手术切除后需植皮。

  2、蛙粪霉感染治疗

用饱和碘化钾溶液有效,30mg/kg,也可口服酮康酮400mg/d。很少用两性霉素B。外科切除术并不能根治。耳霉感染主要以手术切除为主。有时可能对碘制剂和口服唑类药有治疗反应。制霉菌素及灰黄霉素无效。

二、预后

该病的预后与基础疾病、感染类型及是否得到早期诊断和治疗有关。毛霉目感染病程短,发展快,死亡率高达80%~90%。

饮食禁忌

饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

并发症会有哪些

一、毛霉目感染

毛霉目感染发病急,进展快,死亡率高,临床特点是很快出现发热,组织坏死,不同的临床类型常与患者的基础疾病有关,该病的预后与基础疾病,感染类型及是否得到早期诊断和治疗有关,多见于糖尿病,饥饿,重度烧伤,静脉注射毒品和其他疾病如白血病,淋巴瘤,使用细胞毒药物或皮质类固醇激素等免疫抑制性治疗,使用去铁胺(一种铁螯合剂用于治疗铁过多)治疗和严重外伤,HIV阳性患者合并感染的发病率逐渐上升。

1、鼻脑接合菌病

病原菌包括米根霉(最常见),伞枝犁头霉,巴西果小克银汉霉,脉管状瓶霉,雅致节壶霉和拉曼毛霉,早期与慢性鼻炎相似,如鼻塞,头痛等,而后,鼻腔可流出暗红血性分泌物,鼻腔,鼻窦内可形成坏死性肉芽肿,侵犯眼部可引起眼睑水肿,眼肌麻痹,眼球突出,瞳孔固定,视力下降以至失明,一旦侵入颅内可迅速出现脑膜炎,脑炎等相应症状,脑神经往往受累,特别是Ⅴ,Ⅶ颅神经功能障碍,可出现面部疼痛,瘫痪等症状,随着病情进展,病原菌侵入较大的脑血管,引起栓塞和坏死,晚期患者可出现颅内高压及脑疝,多数导致死亡。

2、肺接合菌病

病原菌包括米根霉(最常见),伞枝犁头霉,巴西果小克银汉霉,微小毛霉,希伯来根霉(R.schipperae),指示毛霉,因病原菌经呼吸道侵入肺所致,少数因吸入鼻脑接合菌分泌物继发,常见持续发热和迅速进行性肺部浸润,大多表现为非特异性支气管肺炎,当侵入肺动脉产生血栓和坏死时,出现胸痛,咳血痰和大咯血,肺部X线征象形态不一,可呈结节状,空洞,多数小斑片,也可为一般肺炎样改变,伴胸膜反应,胸腔积液等,本型多同时合并其他脏器毛霉感染,故其病程短,发展快,死亡率高达80%~90%。

  3、消化道接合菌病

病原菌包括伞枝犁头霉(最常见),米根霉,无接合孢子根霉(R.azygosporus),小孢根霉足根变种,指示毛霉,病变以胃,十二指肠为最多,约占该型的95%以上,慢性消化道溃疡是重要基础疾病,男女比例为10∶1,年龄21~70岁,病程4个月至30年,最常见症状是上腹疼痛,可伴恶心,呕吐等症状,继发于溃疡者,其腹痛规律,程度,频率均发生改变,按溃疡治疗效果不佳,胃镜检查可见巨大溃疡直径在3~5cm之间,表面覆以厚层污苔,钡餐显示巨大溃疡龛影,胃蠕动差,与胃癌鉴别十分困难,故胃毛霉病术前确诊率很低。

4、皮肤接合菌病

病原菌包括小孢根霉足根变种,米根霉,微小根毛霉(最常见),伞枝犁头霉,巴西果小克银汉霉,雅致节壶霉,脉管状瓶霉,小孢根霉小孢变种,小孢根霉少孢变种,卷枝毛霉,冻土毛霉,拉曼毛霉和总状共头霉,原发感染常由外伤,手术等引起,损害形态多样,有红斑,丘疹,斑块,脓疱,溃疡,坏死等,病程2个月~24年,一般不经血播散,预后较好,继发性感染多来自鼻,脑,肺或其他部位毛霉的播散,开始皮损为痛或不痛红斑,结节,逐渐扩大,以后中央出现溃疡,焦痂和干性坏死,周边呈灰白色,最外围是水肿性红斑,并逐渐向外扩展,病程短,预后差。

  5、新生儿接合菌病

视感染部位而不同,侵犯肠道可有呕吐,腹胀,血便等,若脑,肺,肝等受侵则出现反应差,呼吸困难,黄疸等相应部位非特异症状,由脐部创面而致肝坏死是新生儿感染的特点,因其常多个脏器受累,临床无特异症状,难与其他严重感染性疾病区别,病死率极高。

  6、其他

毛霉还可侵犯肾和子宫。

二、虫霉目所致感染

多为慢性炎症性或肉芽肿性疾病。

林蛙粪霉感染通常局限于下肢,胸,背或臀的皮下组织,主要见于男性儿童,开始损害表现为皮下结节,继而扩大,变硬,硬结化,无痛性肿胀,可在受累肌肉上自由移动但附着于皮肤,无溃疡但有色素沉着,系统性损害罕见,包括溃疡致患者硬腭穿透,胃肠道和肌肉感染。

耳霉感染主要局限于鼻黏膜下层,特征为息肉或明显可触及的局限性肉芽肿,多见于成年男性(80%病例),感染通常始于鼻黏膜单侧,症状包括鼻塞,分泌物多和鼻窦区痛,在鼻或鼻周围区形成皮下结节,可导致广泛的面部肿胀,已描述的临床亚型包括肺部和系统感染。

感染早期诊断是成功治疗的关键,仅鼻脑感染临床特征较显著,故诊断主要依据真菌学检查及组织病理检查,该类菌为常见腐生菌,若从坏死组织,痰或支气管肺泡灌洗液中培养分离出毛霉应慎重考虑,但如果患者为糖尿病或免疫抑制患者,则培养阳性对诊断十分重要。

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