继发性全身性淀粉样变

继发性全身性淀粉样变

继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。

继发性淀粉样变性显示脾,肝,肾,肾上腺和淋巴结受累,尽管少有心脏受累的临床体征,但心血管系统常广泛受累,肾脏常有扩大,肝脾常肿大,质地变硬,呈橡皮样。由于正常的脾小体被白色的淀粉样变性所取代,脾增大,呈半透明状蜡样,称为"西米"脾。

发病部位:全身

挂什么科:风湿免疫科

典型症状:肝肿大、蛋白尿、淀粉样变性

检查项目:骨关节及软组织CT

并发症:痴呆、肾衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:原发性淀粉样变性

高发人群:无人群限制

症状表现

本病主要侵犯肝脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。

治疗方法

以控制原发病为主,同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用,但试用于本病效果并不满意。

秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效,可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭

饮食禁忌

(1)多吃一些清淡的食物,,不要吃一些刺激性的食物,尤其是辛辣食物,同时注意不要暴饮暴食;

(2)注意多锻炼身体,保护脏器的健康以及功能;

(3)讲究个人卫生,养成良好的个人生活习惯等。

并发症会有哪些

本病主要侵犯肝脾、肾、肾上腺和皮肤等器官,表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害,荨麻疹,Schonlein-Henoch紫癜,结节性血管炎等。

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