腹茧症

疾病库 2019-11-27 12:22:43
腹茧症

腹茧症(abdominalcocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识,诊断时常较困难。

发病部位:全腹

挂什么科:普通外科

典型症状:腹茧症、腹痛、腹部肿块、呕吐、腹膜炎、腹痛伴恶心、呕吐、下腹部包块

检查项目:腹部CT、X线平片

并发症:腹膜炎、急腹症、假性肠梗阻

是否传染:传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:腹腔肿瘤

高发人群:青少年

症状表现

平常病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病,部分病人伴有腹部包块,发生率为69%,Francis认为本病的临床特点为:

1、青年女性,有不明原因的肠梗阻,

2、既往有类似发作史,可自行缓解,

3、常表现为腹痛及呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状,

4、触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

治疗方法

手术治疗:

腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。

饮食禁忌

    患者忌摄入含蛋白质和钙质过多的食物,如乳类、乳制品、瘦肉类、鱼、米皮、鸡蛋黄、咸鸡蛋、松花蛋、动物软骨、豆类、豆制品、海带紫菜等都含大量蛋白质或钙质,若摄入过多,会使大便呈碱性,干燥而量少,难以排出,所以应减少食用。

 

并发症会有哪些

平常病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病,部分病人伴有腹部包块,发生率为69%,Francis认为本病的临床特点为:

1、青年女性,有不明原因的肠梗阻,

2、既往有类似发作史,可自行缓解,

3、常表现为腹痛及呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状,

4、触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

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