暴发性紫癜

暴发性紫癜

本病又称出血性紫癜,坏死性紫癜、坏疽性紫癜、色素性血管炎,暴发性紫瘢。本病是一种非血小板减少性紫癜,起病急骤。以皮肤出血坏死、低血压、发热以及弥漫性血管内凝血(DIC)、突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明,病情险恶,常易致死,是急性感染性疾病的一种严重并发症。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。新生儿暴发性紫癜很可能会致命。同源蛋白C或S缺乏、脑膜炎球菌性脑膜炎等都可以引起此病,若不治疗可迅速致死。

发病部位:全身

挂什么科:血液内科

典型症状:发热、蛋白尿、紫绀、腹痛、皮肤紫癜

检查项目:血常规

并发症:坏疽、纤维蛋白溶解性紫癜

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:过敏性紫癜、血小板减少性紫癜

高发人群:小儿多见

症状表现

暴发性紫癜以高热、寒战、昏迷、休克、虚脱、瘀斑、肢端缺血、紫癜为典型症状。

患者以小儿为主。为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。

需注意的是产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。应加以区分。

治疗方法

西医治疗方法有病因疗法、支持疗法、全身疗法和高压氧疗法。病因治疗是指针对各种病因积极治疗原发病。必要时及时切除坏死灶。支持疗法即输注新鲜血液或低分子右旋糖酐治疗。全身疗法有以下三种:(1)抗凝剂:肝素钠可抑制凝血的连锁反应,从而抑制血管内血栓形成。剂量100U/kg,静脉注射,每4小时1次,并调整剂量使凝血时间维持在25~30min为准。用肝素钠治疗可控制本病达数周之久。(2)皮质类固醇激素:一般可用泼尼松。(3)联合疗法:Hattersley 应用肝素钠、泼尼松和输血治疗水痘后严重的暴发性紫癜获得成功。 高压氧疗法是指Waddell等应用高压氧治疗本病的坏疽性病变取得良效。

简单来说,本病用肝素治疗可有效,一般认为疗程至少要持续一周以上。也有用肾上腺皮质激素及右旋糖酐治疗有效者。

本病发病迅速,病情险恶,多数致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。所以应早发现、早治疗。

饮食禁忌

适当多吃富含蛋白质及补血食物,以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉,禽蛋,动物肝,肾,菠菜西红柿海带紫菜,木耳,大枣和豆类及其制品。

另外,应多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子橙子,柑橘,苹果柠檬草莓猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。、

但是不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟、酒。

并发症会有哪些

暴发性紫癜以高热、寒战、昏迷、休克、虚脱、瘀斑、肢端缺血、紫癜为典型症状。

患者以小儿为主。为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。

需注意的是产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。应加以区分。

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