骨纤维结构不良

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点。约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征),极少数可出现肉瘤变。

 

发病部位:骨骼

挂什么科:骨科

典型症状:色素斑、单纯骨折

检查项目:骨关节及软组织CT

并发症:病理性骨折、腱鞘炎

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:骨结核、骨炎、骨纤维肉瘤、骨纤维瘤

高发人群:所有人群

症状表现

临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形,并有85%的病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形,骨皮质变薄,无骨膜反应。毛玻璃样变,多房性囊状破坏,骨硬化等为典型病变。

 

治疗方法

对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物,其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收,具体作用机制不详。帕米膦酸盐是第二代双磷酸盐化合物,为羟乙磷酸钠,临床上用其治疗骨纤维结构不良,能显著减轻疼痛,通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢,影像学上有骨密度增加,但原来骨灶并未治愈,并有少数小儿患者出现一过性加重。

对有些长骨,如腓骨、肋骨,可作节段性切除。对有畸形者,可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。

 

饮食禁忌

一、食疗方

1、蜜饯黄精干黄精100克,蜂蜜200克。

将洗净的黄精放入锅内,加水适量浸泡透发,大火煮滚,改用小火煎煮至熟烂,加蜂蜜再煮滚,调匀即可,待冷装瓶备用。

黄精补益精气,强筋健骨。每日食用3次,可治疗小儿下肢痿软无力症。

2、栗子糕:栗子(板栗)500克,白糖250克。

将栗子连壳洗净,放入锅中,加水煮半小时,待冷,去壳和皮,放在碗中再上蒸锅蒸半小时。趁热取出,放在盆内,加入白糖,用勺压拌均匀,使成栗茸;填入膏模(或以塑料瓶盖、啤酒盖为模)压成饼状。排碟内即可。

栗子健脾益胃,补肾强筋,连续食用,可治疗久病体弱,小儿筋骨不健,因栗子可止血,故也可治吐血,鼻出血,便血等症。

二、患者宜多吃什么

1、牛奶:丰富钙质,对骨骼生长极为重要。

2、鱼类:蛋白质的最佳来源,尤以沙丁鱼为最。

3、菠菜含丰富的维生素A、B、C以及矿物质、铁、钙、叶酸等,是绿色蔬菜的代表。

4、胡萝卜富含胡萝卜素,极易被人体吸收,转换成维生素A,帮助骨骼与牙齿的发育。

5、柑桔:富含维生素A、B、C和钙。

并发症会有哪些

临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形,并有85%的病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形,骨皮质变薄,无骨膜反应。毛玻璃样变,多房性囊状破坏,骨硬化等为典型病变。

 

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