瑞氏综合征

瑞氏综合征

瑞氏综合征(RS)是一种严重的药物不良反应,死亡率高。本病是儿童在病毒感染(如流感感冒水痘)康复过程中得的一种罕见的病,以服用水杨酸类药物(如阿司匹林)为重要病因。

发病部位:全身

典型症状:昏迷惊厥、嗜睡、头痛剧烈、呕吐

检查项目:脑脊液检测、头部CT、脑电图(EEG)、血清学检查

并发症:代谢性酸中毒肝功能异常、脑水肿、脑疝、脱水、流感

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:脑炎、脑膜炎、糖尿病

高发人群:小儿

症状表现

瑞氏综合征起病迅速,其主要临床表现为:

1、在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

2、脑部损害为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。

3、肝脏损害表现为肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。

4、多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

治疗方法

瑞氏综合征的具体病因目前尚不明确,其常见的治疗方法一般如下:

1、治疗原则

本病治疗应采取综合治疗措施。重点是纠正代谢紊乱,控制脑水肿、降低颅内压和控制惊厥等对症处理。主要是针对本病的二个基本病理生理变化,即脑水肿和肝功能衰竭来进行治疗和监护、评价。

  2、重症监护

对具有重度以上脑病者必须予以心肺和颅内压监护,及时发现异常,给以处理。由于本病变化迅速,常可由轻症突然变为重症,故对病情较轻者也应密切观察,切不可大意。

  3、脑部病变的治疗

控制脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键。在降低颅内压的同时,还要维持脑的灌注压。

4、降低血氨

可给予患者食醋灌肠,每次10~20ml,再加2倍无菌生理盐水稀释后保留灌肠。

5、防治出血

可给予患者胆固醇维生素K,有助于凝血酶原的合成,也可输注凝血因子或新鲜血浆等。

6、纠正低血糖

低血糖必须及时纠正,静脉输入10%~20%葡萄糖,严密监测血糖,使血糖维持在150~200mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时,可加用胰岛素以减少游离脂肪酸的分解。

7、纠正代谢紊乱

治疗期间应注意维持患者体内的水电解质及酸碱平衡。

8、其他

由于瑞氏综合征的病情凶险,不同的患儿可能会出现不同的多脏器受损的症状和并发症,临床医生应严密监护,及时针对患儿具体的病症给予必要的对症和支持治疗。

饮食禁忌

患者饮食方面没有特殊要求,一般正常饮食就可以。要注意饮食丰富,营养均衡。保证人体正常代谢所需的热量、蛋白质、维生素的需求。对于有特殊要求的患者,应及时与医生进行沟通,以帮助制定合理的膳食计划。

并发症会有哪些

瑞氏综合征起病迅速,其主要临床表现为:

1、在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

2、脑部损害为本病最为突出的表现,当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。

3、肝脏损害表现为肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。

4、多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。

评论

说点什么吧
  • 全部评论(0
    还没有评论,快来抢沙发吧!