全身脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍

全身脂肪代谢障碍又名脂肪萎缩性糖尿病或Lawrence-Seip综合征,为先天或后天的脂肪萎缩。主要表现为全身皮下脂肪和内脏脂肪萎缩,伴内脏疾病或某些先天畸形,皮肤出现多毛、黑棘皮病样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、高脂血症、糖尿病等。

发病部位:全身

挂什么科:内分泌代谢科

典型症状:多尿、皮下脂肪消失、消瘦、腹部膨大、肌肉粗大

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:高血脂偏瘫、糖尿病、脑血栓

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肢端肥大症

高发人群:分为先天型与成人型两类

症状表现

全身脂肪代谢障碍分为先天型与成人型两类。

1、先天型

这种类型的患 者,在出生时或2岁内发病,表现为皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下、腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似黑棘皮病,全身多毛,头发浓密卷曲,前额发际低下可达眉弓部,骨发育较快,身高超过同龄标准,手足关节增大,头颅变长,面容消瘦,下额尖,颧骨凸出,具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有脐疝,性器官早熟肥大,通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色瘤,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,但对胰岛素治疗无反应。

  2、成人型

此种类型患者表现症状较晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明显,在糖尿病出现前,可仅见手足骨明显增长,类似肢端肥大症。化验可发现高血糖、高脂血症、尿蛋白及管型,部分有高血压、肝大、心脏肥大,常因肝功衰竭或呕血而死亡。

治疗方法

全身脂肪代谢障碍病因不明,目前尚无满意治疗。对症对高血脂、高血糖及高血压等症状进行治疗。有报道摘除垂体可使病情改善。

饮食禁忌

全身脂肪代谢障碍的患者宜食物多样化,以谷类为主,精细搭配,多食新鲜蔬菜及瓜果类。摄入充足的维生素、矿物质和膳食纤维。

并发症会有哪些

全身脂肪代谢障碍分为先天型与成人型两类。

1、先天型

这种类型的患 者,在出生时或2岁内发病,表现为皮下脂肪消失,皮肤变干,但弹性良好,广泛色素沉着,腋下、腹股沟皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似黑棘皮病,全身多毛,头发浓密卷曲,前额发际低下可达眉弓部,骨发育较快,身高超过同龄标准,手足关节增大,头颅变长,面容消瘦,下额尖,颧骨凸出,具有特征性面容。躯体肌肉形似健壮,胃肌增厚,腹部膨突,常伴有脐疝,性器官早熟肥大,通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色瘤,心肌肥大,肾功改变,智力不全或偏瘫,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴多尿,但对胰岛素治疗无反应。

  2、成人型

此种类型患者表现症状较晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明显,在糖尿病出现前,可仅见手足骨明显增长,类似肢端肥大症。化验可发现高血糖、高脂血症、尿蛋白及管型,部分有高血压、肝大、心脏肥大,常因肝功衰竭或呕血而死亡。

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