皮肤骨髓纤维化

皮肤骨髓纤维化

皮肤骨髓纤维化又称皮肤髓外造血(CEH)为一慢性髓增生病,其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子,后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞大量从骨髓逃逸,进入血液循环,并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。

发病部位:皮肤

典型症状:淋巴结肿大、腹部肿块、结节、丘疹

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:淋巴结增大、皮疹

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:皮肤痈、皮肤结核、皮肤过敏、皮肤白斑

高发人群:所有人群

症状表现

新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome),出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹,而无特殊临床疾病;皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害,在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常在4~6周内消退。

成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹,结节或小的斑块,最常发生于老年男性的腹部,常有肝、脾和淋巴结胀大,这是由于在这些器官中髓外造血所致。

治疗方法

皮肤骨髓纤维化是一种慢性髓增生病,目前本病的治疗主要以缓解症状为主。

1、治疗

皮肤骨髓纤维化主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生,减轻髓外造血的临床症状。

2、预后

在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常在4~6周内消退。

饮食禁忌

合理的饮食才能够使疾病得到更好的康复,因此建议皮肤骨髓纤维化的患者应该注意下面的饮食原则:

一、宜食

1、加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。

2、可适当多进补肾、养血的食物,如核桃红枣花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

二、忌食

1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物,有消化道出血患者应禁食,出血停止后给予冷、温流质,以后给予半流质、软食、普食。

并发症会有哪些

新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome),出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹,而无特殊临床疾病;皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害,在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹,通常在4~6周内消退。

成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹,结节或小的斑块,最常发生于老年男性的腹部,常有肝、脾和淋巴结胀大,这是由于在这些器官中髓外造血所致。

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