类癌综合征

类癌综合征

除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

发病部位:全腹

典型症状:下肢水肿、腹胀、呼吸困难、皮肤潮红肿胀、眩晕

检查项目:尿液检测、数字减影血管造影(DSA)、血液检查、免疫学检测

并发症:下肢水肿、休克、哮喘、右心衰竭、腹胀

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:风湿病、血管神经性水肿、感染性心内膜炎

高发人群:中老年人

症状表现

类癌综合征有哪些症状?简述如下:

1、皮肤间歇性潮红。主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。为间歇性,也可突然发生,呈鲜红色或紫色,持续时间可为数分钟至1~2天。皮肤潮红若阵发数年,则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变,呈多数细血管扩张及轻微紫红色,颊部、鼻部、上唇部及下颌部,发作时常伴有其他症状:如心动过速,血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物,疼痛、情绪波动及体力活动等,肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作。

  2、肺部症状。主要表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似,哮喘可与皮肤潮红同时发生,麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重,哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

  3、胃肠道症状。腹痛、腹胀及里急后重较为常见,程度不一,腹泻为小便样,每天可达10~20次。泻前可伴有腹痛或绞痛,腹泻与皮肤潮红不一定同时出现,是由5-HT引起,应用5-HT拮抗药物,如甲基麦角新碱。甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain)可制止腹泻,亦可有恶心呕吐和吸收不良,当类癌有巨大肝转移时,可有持续性或阵发性右上腹痛,放射到右肩背部及发热,这与肿瘤体积大、肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

  4、心脏症状。在皮肤潮红出现的同时,病人可出现心跳快、血压降低或休克;晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸、下肢水肿,听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

5、类癌危象。类癌危象是类癌综合征的严重合并症,一般发生于前肠类癌,尿5-HIAA可骤然增高,临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红,腹泻明显加重并伴有腹痛,可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状,以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

  6、其他表现。由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻,出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症,可有某些激素功能亢进的表现,如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等,出现相应的症状,类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超过50mg/24h尿以上(正常人为2~9mg/24h尿)。

 

治疗方法

类癌综合征的治疗方法简述如下:

一、治疗

1、手术治疗

以胰腺类癌为例来说明。

(1)胰腺类癌外科治疗的基本目标:手术是本类肿瘤惟一的治愈手段,早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移,将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移,不能作根治性手术,可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有两个:一是根治肿瘤或控制恶性肿瘤的发展;二是消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。

(2)胰腺内分泌肿瘤手术的扩大根治的原则:扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除90%以上,包括肝内转移瘤摘除,包括半肝或肝叶切除,转移淋巴结切除等。采取扩大根治手术方针的主要理由是:

①此类肿瘤预后相对较好,手术切除术后长期生存率较高。

②扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量。

③扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利。

美国国立卫生研究院报告了42个连续的转移性胰腺内分泌肿瘤病例,其中17例转移灶被认为可切除,共进行了20次手术(包括半肝切除),结果扩大根治手术组的5年生存率达79%,其中转移病变较局限而作了完全性切除的患者5年生存率可达100%,而其余未行扩大根治患者的5年生存率仅28%。

2、非手术治疗

其目的是对症治疗,减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用;抗肿瘤治疗,控制肿瘤的发展;支持疗法,改善患者一般情况。

(1)很多药物能使5-HT释放增加,应忌用或少用。如吗啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

(2)5-HT合剂:对氯苯丙氨酸,每次1g,3~4次/d,能有效地缓解或减轻恶心呕吐及腹泻,也能减轻面颈部皮肤潮红发作程度,但不能减少发作次数;

(3)5-HT拮抗药:甲基麦角酸丁醇酰胺,急性发作时,用1~4mg一次静脉注射;或用10~20mg加入100~200ml生理盐水,在1~2h内静脉滴入,能控制潮红、哮喘和腹泻。赛庚啶4~8mg,每6小时1次,nozinam2.5g静脉注射都可缓解症状,对控制腹泻及里急后重有作用。

(4)其他药物:皮质类固醇如强的松15~40mg/d,可获得不同程度的疗效。可待因、复方樟脑酊亦可用以控制腹泻。

(5)化疗和放疗:对已转移而未能手术清除转移灶的病人应予化疗,化疗常用药物有5-FU、环磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、链脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等,可缓解症状,但疗效较差,一般有效率为30%~50%,联合化疗较单一用药疗效好,常用的联合化疗方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+顺铂等。放疗可缓解骨转移引起的疼痛。

(6)肝转移灶的肝动脉栓塞术:应用肝动脉栓塞术及(或)化疗治疗类癌的肝转移灶,能使80%~90%患者症状减轻。如相继使用肝动脉栓塞和化疗,约半数以上的病人症状可完全缓解,部分患者可有不同程度的症状缓解。

二、预后

胰腺类癌是一类罕见而有特征性症状的肿瘤,早期发现有赖于医师对本病的认识和警惕,确诊则依靠基础或激发试验下血浆特异性激素的检测。应用各种影像诊断和介入性诊断手段进行肿瘤定位,在本病的诊断中居重要地位。胰腺类癌均具有潜在的恶性,但恶性程度一般较低,预后较好,因此对本病的治疗应采取尽量积极的态度,包括扩大根治术、积极的全身或介入性化疗,以及对症支持疗法可达到较为满意的疗效。

 

饮食禁忌

类癌综合征的食疗方法简述如下:

1、乌贼肉60g,白果10枚,调料适量。洗净入锅中,加水适量,煮至肉烂,加调料即成。每日一次,连汤服用。

2、长春花50g,猪肉200g,油、盐、酱、葱、胡椒、味精各适量。长春花布包煎取汁,爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮,至肉熟时加盐、味精,每日1次。

3、商陆粥配方:商陆10g,粳米100g,大枣5枚,清水适量。制法:先将商陆用水煎汁,去渣,然后加入粳米、大枣煮粥。空腹食之,微利为度,不可过量。功效:健通利二便,利水消肿。适用于卵巢癌排尿困难所致腹水。

4、陈香牛肉陈皮30g,香附子15g,牛肉500g,葱、姜、盐适量。制法:将陈皮与香附子加水2000克,煎半小时去渣,放入牛肉加葱、姜、盐等调料,文火炖至酥烂,凉透切片食之。功效:舒肝理气,健脾益气。

 

 

并发症会有哪些

类癌综合征有哪些症状?简述如下:

1、皮肤间歇性潮红。主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。为间歇性,也可突然发生,呈鲜红色或紫色,持续时间可为数分钟至1~2天。皮肤潮红若阵发数年,则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变,呈多数细血管扩张及轻微紫红色,颊部、鼻部、上唇部及下颌部,发作时常伴有其他症状:如心动过速,血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物,疼痛、情绪波动及体力活动等,肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作。

  2、肺部症状。主要表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似,哮喘可与皮肤潮红同时发生,麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重,哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

  3、胃肠道症状。腹痛、腹胀及里急后重较为常见,程度不一,腹泻为小便样,每天可达10~20次。泻前可伴有腹痛或绞痛,腹泻与皮肤潮红不一定同时出现,是由5-HT引起,应用5-HT拮抗药物,如甲基麦角新碱。甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain)可制止腹泻,亦可有恶心呕吐和吸收不良,当类癌有巨大肝转移时,可有持续性或阵发性右上腹痛,放射到右肩背部及发热,这与肿瘤体积大、肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

  4、心脏症状。在皮肤潮红出现的同时,病人可出现心跳快、血压降低或休克;晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸、下肢水肿,听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

5、类癌危象。类癌危象是类癌综合征的严重合并症,一般发生于前肠类癌,尿5-HIAA可骤然增高,临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红,腹泻明显加重并伴有腹痛,可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状,以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

  6、其他表现。由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻,出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症,可有某些激素功能亢进的表现,如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等,出现相应的症状,类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高,超过50mg/24h尿以上(正常人为2~9mg/24h尿)。

 

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