颅内脂肪瘤

颅内脂肪瘤

颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤。颅内脂肪瘤很少引起临床症状,多在尸检中发现,是临床上很少见的一种颅内肿瘤。

 

 

发病部位:头部

典型症状:眩晕、听力下降、抽搐、耳鸣、反应迟钝

检查项目:脑血管造影、头部MRI、头部CT、X线平片

并发症:脊柱裂漏斗胸纤维瘤、脂肪瘤、皮下脂肪瘤、唇裂

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:畸胎瘤颅咽管瘤脑积水、皮样囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿

高发人群:中老年人群长时间面对电脑的中青年人群

症状表现

多数颅内脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸检或CT扫描时偶然发现,本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时,一般不出现神经系统症状和体征,颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征,10%~50%病人无症状。

  1、癫痫这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主,其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构,出现胶样变性刺激脑组织,或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织,形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。

  2、脑定位征:颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时可压迫周围结构而出现相应的定位体征,如胼胝体脂肪瘤压迫下丘脑,出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛眼球震颤共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等,延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力,延髓麻痹,呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作,大小便功能障碍,四肢肌张力增高,肌力下降,双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作,肢体无力等。

  3、颅内压增高症脑室脉络丛脂肪瘤,可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻,或四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管,引起梗阻性脑积水,而发生颅内压增高,如头痛、呕吐、视盘水肿等。

4、其他症状:约20%的病人有不同程度的精神障碍,甚至痴呆,可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致,表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等,胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。

  5、伴发畸形:详见并发症部分的内容。

治疗方法

颅内脂肪瘤的治疗方法简述如下:

对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长,多数人不主张直接手术治疗,对有头痛和癫痫者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有:

1、脂肪瘤组织中含有丰富的血管,弥散分布着致密的纤维组织,其胶质性包膜与周围脑组织粘连紧密,即使采用显微手术,也难以分离出肿瘤,不能达到全切除的目的。

2、颅内脂肪瘤所表现出的非特异性症状、体征,并非是脂肪瘤本身引起的,多为伴发的其他畸形引起,肿瘤切除后,不能圆满地改善症状。

3、颅内脂肪瘤生长缓慢,几乎不形成致命性颅内压升高。

只有极少数病人有直接手术的指征,如引起梗阻性脑积水者、鞍区脂肪瘤引起视力、视野损害者、桥小脑角脂肪瘤引起耳鸣、耳聋者可考虑直接手术。另外脑积水者亦可以单行脑脊液分流术,解除颅内高压,缓解症状。胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难,因为瘤内富含血管及致密纤维组织,后者覆盖胼周动脉及其分支上,而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内,囊壁与周围脑组织粘连,即使显微手术也难以保护这些血管,因此,多数情况下只能行肿瘤部分切除术。

 

饮食禁忌

颅内脂肪瘤的饮食原则简述如下:

1、宜食

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。

2、忌食

忌烟酒,忌辛辣,忌油腻,忌吃生冷食物。

并发症会有哪些

多数颅内脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸检或CT扫描时偶然发现,本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时,一般不出现神经系统症状和体征,颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征,10%~50%病人无症状。

  1、癫痫:这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主,其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构,出现胶样变性刺激脑组织,或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织,形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。

  2、脑定位征:颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时可压迫周围结构而出现相应的定位体征,如胼胝体脂肪瘤压迫下丘脑,出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等,延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力,延髓麻痹,呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作,大小便功能障碍,四肢肌张力增高,肌力下降,双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作,肢体无力等。

  3、颅内压增高:症脑室脉络丛脂肪瘤,可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻,或四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管,引起梗阻性脑积水,而发生颅内压增高,如头痛、呕吐、视盘水肿等。

4、其他症状:约20%的病人有不同程度的精神障碍,甚至痴呆,可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致,表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等,胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。

  5、伴发畸形:详见并发症部分的内容。

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