焦磷酸钙沉积病

疾病库 2019-12-30 12:22:29
焦磷酸钙沉积病

焦磷酸钙沉积病,是一种累及关节及其他运动系统的,与二水焦磷酸钙(CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病,因此,又称之为焦磷酸关节病。

 

发病部位:骨骼

典型症状:晨僵、钙沉积 、钙化、骨质破坏、骨质疏松、关节畸形、关节疼痛

检查项目:骨关节及软组织CT

并发症:甲状旁腺功能亢进

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:焦磷酸盐结晶性关节炎、假性痛风

高发人群:所有人群

症状表现

一、急性滑膜炎型

1、急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型,这是老年单关节炎最常见的病因,但临床上就诊者多见于中年男性,焦磷酸钙沉积病的急性发作可以既是平时无症状性软骨钙质沉积病的表现,也是焦磷酸关节病的表现,特别是既往有慢性关节炎病史的老年女性患者更易发生,临床上以膝关节最为常见,其次是腕关节,肩关节,踝关节和肘关节,通常仅以1个关节起病,同时累及2个及2个以上关节者不到总数的10%。

2、典型的急性发作起病突然,进展迅速,疼痛剧烈,常伴有关节僵硬和肿胀,6~24h内达到高峰,就像痛风的急性发作那样,患者往往会描述疼痛的剧烈是“从未经历过的”,并且拒绝对病变部位任何形式的触压,甚至不能忍受衣物或被褥的轻触,查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑,受累关节常处于伸展位置,有较为典型的滑膜炎表现(局部组织有渗液,部温度升高,关节运动受限,关节囊触痛等),时会伴有体温升高,老年患者有时临床症状轻,特别是伴有多关节病变时需要与其他疾病鉴别诊断。

3、急性发作是自限性的,通常在1~3周内缓解,临床上有些不典型的病例会表现为短暂的反复发作的,疼痛较为轻微的一系列小发作尽管大部分病例的急性发作是无法预见的,以下一些高危因素可以诱发假性痛风的发作:

(1)关节的直接外伤。

(2)甲状旁腺切除术或其他手术。

(3)输血及其他静脉输液。

(4)甲状腺素替代治疗。

(5)关节腔冲洗。

(6)胸部感染或心肌梗死等,这些高危因素常发生在假性痛风发作前1~3天。

二、慢性关节炎型

焦磷酸钙沉积病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来,也可间断急性发作其关节病变的分布与假性痛风相似,按出现的概率依次为:膝关节,腕关节,肩关节,肘关节髋关节和跗骨间关节,第2和第3掌指关节,是常累及的部位,临床上主要表现为慢性疼痛,有晨僵现象,活动受限和功能受损,症状常限于少数几个关节,受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现(骨质肿大,关节摩擦音,活动受限)以及不同程度的滑膜炎表现,后者在膝关节,桡腕关节和盂肱关节最为常见,在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形,外翻或内翻畸形等,上述A,B,C,D,E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内,这5种亚型之间的临床表现稍有差异,现分述于下。

1、B型(假性类风湿关节炎型):约有10%患者的关节病变呈进行性,对称性,多关节发展,可有晨僵,血沉增高等表现,以至于临床上和类风湿关节炎相混淆,但该类型好发于腕,肘,肩,膝等大关节,而且很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现,只有10%的患者类风湿因子阳性,在影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现,而很少伴有关节旁骨质疏松和骨质破坏,借此可与类风湿关节炎相鉴别。

2、C型(假性骨关节炎伴有反复急性发作型):本型常见于老年妇女,最常侵犯膝关节,呈对称分布,有间歇性的急性发作和骨刺形成,严重者可导致关节破坏,变形或挛缩,患者常伴有骨关节炎典型的Heberden结节。

3、D型(假性骨关节炎不伴反复急性发作型):一般临床表现和患病率与C型相似,只是没有急性发作,在关节滑液中也可找到焦磷酸钙晶体,严重者也可导致关节退行性变和畸形,影像学上可见到软骨钙化。

4、E型(无症状型):本型患者平时可无任何临床表现,常见于老年,特别是在80岁以上的人群中更为普遍,通常患者在例行体检或因外伤行X线检查时才被偶然发现,这些平时无临床表现的患者所占的比例究竟有多大,目前尚无确切的统计数字,然而,就像诊断骨关节炎那样,无论是临床表现还是影像学表现,单凭其中任何一点我们都不能轻易的做出诊断,一个详尽的病史和全面的体格检查在任何时候都是必不可少的,与其他类型相比,本型更易发生膝关节内翻与腕部不适。

5、F型(假性神经病变性关节炎型):有时在影像学上慢性焦磷酸关节病的表现类似于肥厚性Charcot关节的征象(因此被称为“假性神经病变性关节炎”),但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病,其神经系统病变的其他表现往往更为明显,从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别,在一些老年女性患者中,髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性Charcot关节的表现,关节破坏严重,但最终病理报道却提示髋关节的病变仅为羟基磷灰石沉积表现,而与焦磷酸钙沉积无关,这一现象的机制还不清楚。

目前还缺少关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程的临床报道,文献报道显示,那些症状严重,伴有膝关节畸形的病例,最终仍有60%患者的病情得到了控制或改善,而对于那些仅累及中小关节的病例预后则更为乐观,尽管如此,还是有一小部分病例会表现为较为严重的进行性关节破坏,特别是膝,肩,髋关节的破坏,这种情况似乎仅限于老年女性,患者平时关节疼痛在夜间或休息时较为明显,常有反复发作的关节积血,预后较差。

三、偶然发现的焦磷酸钙沉积病

1、非典型的关节表现和脊柱的病变:一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸钙沉积病曾被称之为假性强直性脊柱炎,而实际上在一些家族性病例中,有的最终发展为真性强直性脊柱炎,脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实,但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关,此外,当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带(特别是颈3~6的黄韧带)或椎间盘时,有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的表现,尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。

2、肌腱炎与腱鞘炎:由于焦磷酸钙沉积于肌腱而导致的急性炎症发作,在临床上见于肱三头肌腱,屈指肌腱和跟腱,腱鞘炎则在手的伸肌和屈肌腱鞘都可发生,其中屈肌腱鞘炎还常伴有腕管综合征,而且正中神经和桡神经的损伤似乎与这种软组织炎症更有关系,而不是关节炎本身造成的,临床上造成肌腱断裂的情况极为罕见。

3、滑囊炎鹰嘴,髌骨下及跟腱囊炎是本病较为罕见的临床表现,多见于焦磷酸钙在全身都有广泛沉积的病例,滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织(关节软骨,关节囊和肌腱)移位到滑囊上而导致的,而不是因为焦磷酸钙直接沉积于滑膜囊造成的。

4、结节性焦磷酸钙沉积:结节性焦磷酸钙沉积临床上更为少见,关节外与关节内都可累及,可见于肘关节,指指关节,下颌关节,肩锁关节和髋关节,这种结节往往是孤立性的,并在结节的部位常可见到软骨样化生,发生这种情况时常需要取局部组织病理活检,以除外恶变的可能。

治疗方法

一、治疗

由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物,对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。

1、急性滑膜炎的治疗假性痛风治疗的目的是

(1)缓解急性期的症状。

(2)寻找并消除急性发作的诱因,包括对一些原发病的积极治疗。

(3)当急性期症状缓解后应积极主动地康复运动。尽早地进行康复运动可以防止许多因长期卧床而导致的并发症,这对于老年患者尤为重要。此外,由于假性痛风通常只累及1个关节,临床上往往优先考虑针对局部的治疗措施。

2、关节腔内抽液与注射

在通常情况下,仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状,而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者,可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节腔内注射糖皮质激素。而关节腔冲洗仅仅用于顽固的反复发作的或对关节腔内注射糖皮质激素无效的病例。

3、口服药物

普通的镇痛药或非类固醇抗炎药可能会在关节局部操作的基础上进一步缓解患者的症状,但在老年应该慎用。秋水仙碱在急性期能够缓解一定的症状,但在预防假性痛风的发作上仿佛并无多大的效果。而非类固醇抗炎药对于那些多关节的发作或关节局部治疗无反应的病例是否有效,至今还有争议。

4、其他的检查与治疗

积极寻找并发现与假性痛风发作有关的原发病对于患有这些疾病的患者是十分重要的,因为针对原发病的治疗对今后的发作还有预防作用。此外,一旦度过了发作的急性期,就应该加强受累关节的运动,特别要注重相关肌肉的训练,以防发生失用性萎缩。

5、慢性焦磷酸关节病

的治疗与慢性痛风的治疗不同的是,慢性焦磷酸关节病并没有针对焦磷酸钙体内代谢过程的特殊治疗,因为这种治疗往往是无效的。因此,慢性期的治疗目的也只能是缓解症状,保持并改善关节的功能。

(1)治疗原则:减轻体重、使用拐杖或其他辅助行走的措施、学会使用关节的正确方法、适度地提高肌力和张力,都能够从力学上减轻关节的压力和磨损,稳定并改善关节的状况。其实这一原则对于几乎所有的关节病变都是最基本和最重要的,只有在这一原则的基础上其他的治疗手段才能发挥应有的作用。

(2)慢性滑膜炎的治疗:关节腔内注射糖皮质激素也可改善慢性期的临床症状,尽管这往往是暂时性的,但能够改善患者的情绪,提高患者的生活质量,增强其他治疗措施的效果(如理疗)。此外,也可考虑关节内注射90钇放射性胶体来延长这些对糖皮质激素反应良好的病例,这种放射疗法在滑膜炎复发时仍然有效。90钇胶体还被用于治疗关节积血,但其副作用可能导致关节滑膜纤维化。

(3)对症药物:与治疗假性痛风一样,慢性焦磷酸关节病的老年患者应慎用镇痛药和非类固醇抗炎药,应用时应该注意剂量。总的来说,临床上更倾向于给予镇痛药,避免反复给予非类固醇抗炎药治疗。一项为期6个月的有安慰剂对照的口服镁元素治疗软骨钙质沉积病的方法提示,能够抑制体内焦磷酸钙的形成和促进其溶解,但与如钇胶体的治疗效果无显著差异。

(4)手术治疗:对于那些呈进行性破坏或损坏十分严重的大关节可以考虑进行关节置换术。

焦磷酸钙沉积病是晶体性关节病的一种,是由于焦磷酸钙晶体沉积于关节软骨、半月板、滑膜及关节旁的组织而导致的炎性反应,临床上除与关节外伤或手术、机体钙磷或其他离子代谢的疾病有关外,其发病率随着年龄的升高而增长,与衰老和关节老化有着密切的关系。本病按其临床表现可分为急性和慢性关节炎以及一些较为少见的关节或关节旁的病变,本病的确诊主要依靠关节液的检查,随着相差偏振光显微镜的推广应用以及人们对焦磷酸钙沉积病的逐渐认识,临床上有越来越多的焦磷酸钙沉积病的患者得到了及时的诊断与治疗。但是,如同其他的一些晶体性关节病一样,焦磷酸钙晶体在炎症的介导中,所起的作用至今尚未彻底阐明,由于临床上存在大量无症状的焦磷酸钙关节病患者,以及本病纷繁复杂的临床表现,对于本病的命名及分类一直存在着争议,而目前在治疗上也无特异性或针对病因治疗的药物或方法,我们期待随着医学科学技术的发展,将来对于焦磷酸钙沉积病有一个更为全面的认识,并使其患者获得类似于痛风那样的特异性治疗。

二、预后

本病预后多良好。合并其他疾病者,其预后取决于并发病。

饮食禁忌

1、焦磷酸钙沉积病吃哪些食物对身体好

      多吃蔬菜和水果。以植物蛋白为主,动物蛋白可食用牛奶和蛋类。

2、焦磷酸钙沉积病最好不要吃哪些食物

      避免食用富含嘌呤的食物,如动物内脏、沙丁鱼、蛤、鱼、、蟹、火锅汤、浓鱼汤和鸡汤等。蔗糖、蜂蜜等均不宜食用。蔬菜中的荚豆类,如扁豆蚕豆等含嘌呤较高,应限制食用。但酸奶不宜饮用。辣椒、花椒、咖喱、胡椒、芥末、生姜、浓茶、浓咖啡等刺激性饮食应尽量少食用。

 

并发症会有哪些

一、急性滑膜炎型

1、急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型,这是老年单关节炎最常见的病因,但临床上就诊者多见于中年男性,焦磷酸钙沉积病的急性发作可以既是平时无症状性软骨钙质沉积病的表现,也是焦磷酸关节病的表现,特别是既往有慢性关节炎病史的老年女性患者更易发生,临床上以膝关节最为常见,其次是腕关节,肩关节,踝关节和肘关节,通常仅以1个关节起病,同时累及2个及2个以上关节者不到总数的10%。

2、典型的急性发作起病突然,进展迅速,疼痛剧烈,常伴有关节僵硬和肿胀,6~24h内达到高峰,就像痛风的急性发作那样,患者往往会描述疼痛的剧烈是“从未经历过的”,并且拒绝对病变部位任何形式的触压,甚至不能忍受衣物或被褥的轻触,查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑,受累关节常处于伸展位置,有较为典型的滑膜炎表现(局部组织有渗液,部温度升高,关节运动受限,关节囊触痛等),时会伴有体温升高,老年患者有时临床症状轻,特别是伴有多关节病变时需要与其他疾病鉴别诊断。

3、急性发作是自限性的,通常在1~3周内缓解,临床上有些不典型的病例会表现为短暂的反复发作的,疼痛较为轻微的一系列小发作尽管大部分病例的急性发作是无法预见的,以下一些高危因素可以诱发假性痛风的发作:

(1)关节的直接外伤。

(2)甲状旁腺切除术或其他手术。

(3)输血及其他静脉输液。

(4)甲状腺素替代治疗。

(5)关节腔冲洗。

(6)胸部感染或心肌梗死等,这些高危因素常发生在假性痛风发作前1~3天。

二、慢性关节炎型

焦磷酸钙沉积病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来,也可间断急性发作其关节病变的分布与假性痛风相似,按出现的概率依次为:膝关节,腕关节,肩关节,肘关节髋关节和跗骨间关节,第2和第3掌指关节,是常累及的部位,临床上主要表现为慢性疼痛,有晨僵现象,活动受限和功能受损,症状常限于少数几个关节,受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现(骨质肿大,关节摩擦音,活动受限)以及不同程度的滑膜炎表现,后者在膝关节,桡腕关节和盂肱关节最为常见,在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形,外翻或内翻畸形等,上述A,B,C,D,E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内,这5种亚型之间的临床表现稍有差异,现分述于下。

1、B型(假性类风湿关节炎型):约有10%患者的关节病变呈进行性,对称性,多关节发展,可有晨僵,血沉增高等表现,以至于临床上和类风湿关节炎相混淆,但该类型好发于腕,肘,肩,膝等大关节,而且很少伴有腱鞘炎和关节外的全身表现,只有10%的患者类风湿因子阳性,在影像学上以骨赘形成和软骨钙化为典型表现,而很少伴有关节旁骨质疏松和骨质破坏,借此可与类风湿关节炎相鉴别。

2、C型(假性骨关节炎伴有反复急性发作型):本型常见于老年妇女,最常侵犯膝关节,呈对称分布,有间歇性的急性发作和骨刺形成,严重者可导致关节破坏,变形或挛缩,患者常伴有骨关节炎典型的Heberden结节。

3、D型(假性骨关节炎不伴反复急性发作型):一般临床表现和患病率与C型相似,只是没有急性发作,在关节滑液中也可找到焦磷酸钙晶体,严重者也可导致关节退行性变和畸形,影像学上可见到软骨钙化。

4、E型(无症状型):本型患者平时可无任何临床表现,常见于老年,特别是在80岁以上的人群中更为普遍,通常患者在例行体检或因外伤行X线检查时才被偶然发现,这些平时无临床表现的患者所占的比例究竟有多大,目前尚无确切的统计数字,然而,就像诊断骨关节炎那样,无论是临床表现还是影像学表现,单凭其中任何一点我们都不能轻易的做出诊断,一个详尽的病史和全面的体格检查在任何时候都是必不可少的,与其他类型相比,本型更易发生膝关节内翻与腕部不适。

5、F型(假性神经病变性关节炎型):有时在影像学上慢性焦磷酸关节病的表现类似于肥厚性Charcot关节的征象(因此被称为“假性神经病变性关节炎”),但Charcot关节通常伴有严重的神经系统疾病,其神经系统病变的其他表现往往更为明显,从临床症状上即可与慢性焦磷酸关节病相鉴别,在一些老年女性患者中,髋关节病变在X片上会表现为一个萎缩性Charcot关节的表现,关节破坏严重,但最终病理报道却提示髋关节的病变仅为羟基磷灰石沉积表现,而与焦磷酸钙沉积无关,这一现象的机制还不清楚。

目前还缺少关于慢性焦磷酸关节病的详细自然病程的临床报道,文献报道显示,那些症状严重,伴有膝关节畸形的病例,最终仍有60%患者的病情得到了控制或改善,而对于那些仅累及中小关节的病例预后则更为乐观,尽管如此,还是有一小部分病例会表现为较为严重的进行性关节破坏,特别是膝,肩,髋关节的破坏,这种情况似乎仅限于老年女性,患者平时关节疼痛在夜间或休息时较为明显,常有反复发作的关节积血,预后较差。

三、偶然发现的焦磷酸钙沉积病

1、非典型的关节表现和脊柱的病变:一些伴有严重的脊柱强直的家族性焦磷酸钙沉积病曾被称之为假性强直性脊柱炎,而实际上在一些家族性病例中,有的最终发展为真性强直性脊柱炎,脊椎关节病的急性发作在临床上还未被证实,但是一些自限性的腰椎或颈椎病也许与假性痛风有关,此外,当焦磷酸钙沉积于已发生退行性变的黄韧带(特别是颈3~6的黄韧带)或椎间盘时,有可能导致一些老年患者临床上有类似于急性脑脊膜炎发作的表现,尽管这种沉积很少引起脊髓神经根的病变。

2、肌腱炎与腱鞘炎:由于焦磷酸钙沉积于肌腱而导致的急性炎症发作,在临床上见于肱三头肌腱,屈指肌腱和跟腱,腱鞘炎则在手的伸肌和屈肌腱鞘都可发生,其中屈肌腱鞘炎还常伴有腕管综合征,而且正中神经和桡神经的损伤似乎与这种软组织炎症更有关系,而不是关节炎本身造成的,临床上造成肌腱断裂的情况极为罕见。

3、滑囊炎鹰嘴,髌骨下及跟腱囊炎是本病较为罕见的临床表现,多见于焦磷酸钙在全身都有广泛沉积的病例,滑囊炎的发生很可能是由于焦磷酸钙从滑囊周围的组织(关节软骨,关节囊和肌腱)移位到滑囊上而导致的,而不是因为焦磷酸钙直接沉积于滑膜囊造成的。

4、结节性焦磷酸钙沉积:结节性焦磷酸钙沉积临床上更为少见,关节外与关节内都可累及,可见于肘关节,指指关节,下颌关节,肩锁关节和髋关节,这种结节往往是孤立性的,并在结节的部位常可见到软骨样化生,发生这种情况时常需要取局部组织病理活检,以除外恶变的可能。

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