碱性磷酸钙结晶沉积病

疾病库 2019-12-30 12:22:25
碱性磷酸钙结晶沉积病

碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石(apatite)、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围,常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病。最常见的钙化物沉积在肩胛棘上韧带,称之为钙化性肌腱炎;这些物质还可沉积在关节旁,尤其是肌腱,造成反复性发作的炎症,因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病、钙化性关节旁炎症等。目前把这一临床综合征概括为碱性磷酸钙结晶沉积病。

 

发病部位:骨骼

典型症状:感觉过敏、钙沉积 、钙化灶、甲状旁腺功能亢进、剧烈疼痛

检查项目:血常规、尿液检测、骨关节及软组织CT

并发症:尿毒症甲亢

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:痛风、骨关节炎、焦磷酸钙沉积病

高发人群:所有人群

症状表现

一、钙化性关节旁炎症

1、钙化性关节旁炎症平时可以无任何临床表现,但常以急性发作起病,约有70%的患者钙化性关节旁炎症发生在肩关节周围,有一部分发作可继发于外伤,但大多数患者起病前并无任何诱因或先兆,起病时典型的症状为突发性的疼痛,常被描述为“感觉过敏”,随着病情的发展疼痛逐渐加重,并伴有剧烈的触痛,局部可出现红肿与皮温的增高,如果发生在肩关节周围,则疼痛主要集中于肩峰下区域并向同侧上肢放射,盂肱关节运动明显受累,这种严重的情况可以持续好几天,然后症状逐渐减轻,整个急性病程需2~3周才能缓解,有些患者在急性期过后肩关节有不同程度的僵硬感。

2、急性期的发作通常被认为是由于关节旁钙化灶破裂,灶内晶体脱落至周围组织所引起的,在肩关节旁晶体最常脱落至肩峰下囊中并引起该部位的急性炎症,在发作前肩关节的X线平片上可见到钙化灶的边缘是清晰的,但在发病后钙化灶的边界就变得很模糊,并且钙化灶的密度也有下降,有时钙化灶会变小,甚至消失。

3、在急性期所累及的关节旁部位往往会合并一些慢性疼痛性疾病,并且由于受损的肌腱更易发生钙化,两者常互相重叠,使得该部位的疼痛往往很难说是由何种原因引起的,在发作间歇期的这种疼痛性质为中度到重度,并伴有不同程度的触痛和局部活动障碍,如发生在肩关节旁则疼痛常可放射至三角肌,严重者可放射至前臂,患者在睡眠时经常避免向患侧卧位,有时两侧肩关节可同时受累。

4、在少数的病例,钙化性肩关节旁急性炎症可反复发作,间歇期为几个月到数年不等,而在间歇期则仅表现为慢性疼痛,这类患者常伴有组成肩关节囊回旋套的肌腱或肌肉的损伤(特别是冈上肌和冈下肌),严重者可导致回旋套的完全撕裂。

5、除肩关节旁外,其他常累及的部位有:股骨大转子,肘关节的上髁,腕关节(尤其是豆状骨周围)和膝关节周围,但这些部位的误诊率较高,临床医师很少将局部的肿痛和触痛与关节旁肌腱内的钙化灶,联系在一起。

二、关节内碱性磷酸钙晶体沉积病

由于在临床中很难鉴别关节内所沉积的碱性磷酸钙晶体,目前人们对于关节内碱性磷酸钙晶体沉积与其临床表现的关系所知甚少,但是单从临床表现上看似乎本病的预后并不差,而且,人们已注意到老化的软骨中有羟基磷灰石晶体的沉积,这是一种相当普遍的现象。

1、急性滑膜炎:当羟基磷灰石晶体从钙化灶脱落至关节囊或其他关节旁的组织时可引起急性钙化性关节旁炎症,而有时关节旁钙化灶中的晶体会直接脱落入关节腔内,例如,在老年的肩峰下囊和盂肱关节之间有时就有直接的通道,而晶体往往通过这些通道直接进入盂肱关节内并引起急性滑膜炎。

2、慢性单关节炎:关节内碱性磷酸钙晶体的沉积在临床上还可导致慢性单关节炎,有时甚至是侵蚀性的,这种情况比较少见,一般也不轻易做出本病的诊断。

3、骨关节炎:骨关节炎不仅是关节内碱性磷酸钙晶体沉积临床上最常见的相伴疾病,有30%~60%骨关节炎患者的关节液中可找到碱性磷酸钙晶体,这种情况在那些先前经过关节内注射糖皮质激素治疗的患者中更为明显,现已发现膝关节的骨关节炎影像学的改变的严重程度和膝关节滑液中羟基磷灰石的水平呈正相关,但这并不能证明关节内碱性磷酸钙沉积与骨关节炎之间的因果关系,特别是软骨下骨的严重病变往往很难与骨关节炎相鉴别,此外,医学家们也未发现伴有关节内晶体沉积和不伴有晶体沉积的两组骨关节炎患者之间有其他方面的明显差异。

三、Milwankee肩/膝综合征

McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究,并将其命名为Milwankee肩/膝综合征,此综合征具有特殊的临床,X线和关节液表现。

1、临床表现

80%为女性患者,且侵犯肩部为主,伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂,患者年龄为53至90岁,平均年龄为72.5岁,发病缓慢,可自1年至10年,大多数病人感轻至中度疼痛,尤其在肩部活动后,少数人在休息时也会感到剧烈疼痛,其他症状包括关节活动受限,僵硬和夜间疼痛,查体可发现关节活动度受限制,不稳定,若将肱骨头推向肩盂,可产生骨磨擦音和疼痛,关节穿刺液常为血性,大约在30—40ml之间,有时甚至可多到130ml。

2、相关因素

与之相关的因素包括:

(1)受伤和使用过度:包括摔倒,摩托车祸,职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;

(2)先天性肩关节发育不良;

(3)神经病变:如颈神经根病变或脊髓空洞症

(4)长期透析患者;

(5)不明原因:约占三分之一。

Milwankee肩/膝综合征,可能是许多原因共同作用结果,与Neer等人所描述的肩袖撕裂关节病变极为相似,可能是同一种疾病。

3、X线特征

X线可发现盂肱关节退化,软组织钙化,肱骨头向上半脱位,关节造影发现肩袖撕裂,大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm,常见有喙突,肩峰下表面和肩锁关节损伤,肱骨头,肩峰和锁骨之间常形成假性关节,常见有肱骨头破坏,但骨刺形成却并不严重,这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同,目前为止,国内尚未发现此类病例。

4、关节液特点

关节液内的白细胞数目常小于1×109/L,大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶,颗粒状胶原,还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。

5、膝关节表现

在McCarty报道的30例患者中,16例患者有膝关节受侵,其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%,这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。

四、继发性碱性磷酸钙结晶性关节病

1、某些疾病,包括慢性功能衰竭,自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象,碱性磷酸钙结晶,可沉积于关节旁软组织,滑囊和关节内,且常合并一些风湿性疾病的症状。

2、有人报告在硬皮病患者的关节内发现有钙化现象,甚至可抽出粉笔灰状的关节液,另外有人报告在重叠综合征(overlapsyndrome)病人发现多发性钙化沉积现象。

3、有人发现在关节腔内注射糖皮激素类药物后,沿着进针的途径可产生关节旁钙化,钙化现象可以发生在注射后几个月,这种钙化经数月或数年后,可以逐渐吸收。

4、肿瘤性钙化性疾病是个单个或多个关节内或关节旁大量的,逐渐扩大的钙化物沉积,在非洲较为常见,北美洲和欧洲很少见,如果病人有高磷酸血症,则确定的治疗方法为限制磷酸盐摄取,这种疾病常有家族倾向。

5、尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积,尿毒症患者常可出现转移性软组织钙化现象,而且常伴有关节炎症或关节旁炎症,结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见,这些结晶可以是尿酸盐结晶,或是碱性磷酸钙结晶,而二水焦磷酰下结晶常合并继发性甲状旁腺功能亢进。

治疗方法

一、治疗

1、钙化性关节旁炎症在临床上偶然发现的无症状钙化性关节旁炎症的患者可以暂不处理,而另一方面,一旦急性钙化性关节旁炎症发作出现剧烈的疼痛和炎症时则应该尽早给予诊治。急性期时可以与急性痛风一样主要采取对症治疗,在起病的最初几天可予以大剂量的非类固醇抗炎药或秋水仙碱治疗。而糖皮质激素的应用目前还有争议,因为虽然它可以缓解近期的症状,但远期可导致更进一步的钙质沉积并增加复发的几率。一些病例可采用抽取局部积液,甚至手术局部减压并清除钙化的组织,这些措施往往很快就能起到缓解症状的作用。

(1)对于慢性钙化性关节旁炎症的患者,无论在影像学上是否存在钙质沉积的证据,其治疗的手段往往是一致的。尽管一些物理疗法,如超声波可以粉碎一些较大的沉积斑块,但目前尚未找到一种有效的方法使沉积斑块溶解。如果患者的沉积灶很大,且临床症状持续存在,则要考虑其他的治疗手段。如前所述,局部注射激素的方法已不被推荐,而细针穿刺抽取积液并不适用于慢性患者,目前放疗的手段还未被推广,临床上主要还是用关节镜或外科手术的方法来治疗顽固性的病例。

(2)有临床报道,对于那些合并有钙化性关节旁炎症的终末期肾衰病人采用肾移植或甲状旁腺切除术的治疗方法可以起到缓解病情的作用。至于合并有本病的皮肌炎患者,在临床上应用二磷酸盐、华法林或钙通道阻滞剂可以起到抑制软组织钙质沉积的作用。二磷酸盐是一中结构上类似于无机焦磷酸晶体的人工化合物,能够抑制羟基磷灰石晶体的形成。

2、关节内碱性磷酸钙晶体沉积病对于慢性关节炎和骨关节炎的患者,无论是否存在碱性磷酸钙晶体沉积的证据,都应该进行积极的治疗,治疗方法与钙化性关节旁炎症相同,而如果一旦发现了晶体存在的证据,就应该避免采用局部注射糖皮质激素的治疗方基,以防止加重钙质的沉积。

对于患有诸如Milwaukee肩/膝综合征这样的破坏性关节炎,在治疗上往往更加困难,尽管大多数患者的疼痛会随着时间的推移而逐渐缓解,但在疼痛发作时一些普通的止痛药和抗炎药只能轻度地缓解疼痛的症状,而关节积液的抽取和糖皮质激素的局部注射在实际治疗效果上也无多大差异,在某些关节或关节旁的组织破坏十分严重的病例,甚至连手术都不能解决问题。曾有临床报道,用阻断肩胛上神经或经皮刺激神经的方法来缓解Milwaukee肩/膝综合征的患者的疼痛,但目前大多数医学家仍主张以保守治疗为主。

二、预后

Milwaukee肩/膝综合征。急性病程需2~3周才能缓解。这种特发性迅速破坏性的关节病变。80%为女性患者,发病年龄在53~90岁,起病缓慢,通常1~10年。目前对本病自然病程的了解还不够完全,但许多病例在起病后1~2年内病情往往趋于稳定,渗出液逐渐被吸收,关节的X线改变也不进一步加重。

 

饮食禁忌

1、碱性磷酸钙结晶沉积病吃哪些食物对身体好:

主要以清淡为主,饮食上注意营养摄入要均衡。

2、碱性磷酸钙结晶沉积病最好不要吃哪些食物:

忌烟酒和辛辣刺激性食物。

 

并发症会有哪些

一、钙化性关节旁炎症

1、钙化性关节旁炎症平时可以无任何临床表现,但常以急性发作起病,约有70%的患者钙化性关节旁炎症发生在肩关节周围,有一部分发作可继发于外伤,但大多数患者起病前并无任何诱因或先兆,起病时典型的症状为突发性的疼痛,常被描述为“感觉过敏”,随着病情的发展疼痛逐渐加重,并伴有剧烈的触痛,局部可出现红肿与皮温的增高,如果发生在肩关节周围,则疼痛主要集中于肩峰下区域并向同侧上肢放射,盂肱关节运动明显受累,这种严重的情况可以持续好几天,然后症状逐渐减轻,整个急性病程需2~3周才能缓解,有些患者在急性期过后肩关节有不同程度的僵硬感。

2、急性期的发作通常被认为是由于关节旁钙化灶破裂,灶内晶体脱落至周围组织所引起的,在肩关节旁晶体最常脱落至肩峰下囊中并引起该部位的急性炎症,在发作前肩关节的X线平片上可见到钙化灶的边缘是清晰的,但在发病后钙化灶的边界就变得很模糊,并且钙化灶的密度也有下降,有时钙化灶会变小,甚至消失。

3、在急性期所累及的关节旁部位往往会合并一些慢性疼痛性疾病,并且由于受损的肌腱更易发生钙化,两者常互相重叠,使得该部位的疼痛往往很难说是由何种原因引起的,在发作间歇期的这种疼痛性质为中度到重度,并伴有不同程度的触痛和局部活动障碍,如发生在肩关节旁则疼痛常可放射至三角肌,严重者可放射至前臂,患者在睡眠时经常避免向患侧卧位,有时两侧肩关节可同时受累。

4、在少数的病例,钙化性肩关节旁急性炎症可反复发作,间歇期为几个月到数年不等,而在间歇期则仅表现为慢性疼痛,这类患者常伴有组成肩关节囊回旋套的肌腱或肌肉的损伤(特别是冈上肌和冈下肌),严重者可导致回旋套的完全撕裂。

5、除肩关节旁外,其他常累及的部位有:股骨大转子,肘关节的上髁,腕关节(尤其是豆状骨周围)和膝关节周围,但这些部位的误诊率较高,临床医师很少将局部的肿痛和触痛与关节旁肌腱内的钙化灶,联系在一起。

二、关节内碱性磷酸钙晶体沉积病

由于在临床中很难鉴别关节内所沉积的碱性磷酸钙晶体,目前人们对于关节内碱性磷酸钙晶体沉积与其临床表现的关系所知甚少,但是单从临床表现上看似乎本病的预后并不差,而且,人们已注意到老化的软骨中有羟基磷灰石晶体的沉积,这是一种相当普遍的现象。

1、急性滑膜炎:当羟基磷灰石晶体从钙化灶脱落至关节囊或其他关节旁的组织时可引起急性钙化性关节旁炎症,而有时关节旁钙化灶中的晶体会直接脱落入关节腔内,例如,在老年的肩峰下囊和盂肱关节之间有时就有直接的通道,而晶体往往通过这些通道直接进入盂肱关节内并引起急性滑膜炎。

2、慢性单关节炎:关节内碱性磷酸钙晶体的沉积在临床上还可导致慢性单关节炎,有时甚至是侵蚀性的,这种情况比较少见,一般也不轻易做出本病的诊断。

3、骨关节炎:骨关节炎不仅是关节内碱性磷酸钙晶体沉积临床上最常见的相伴疾病,有30%~60%骨关节炎患者的关节液中可找到碱性磷酸钙晶体,这种情况在那些先前经过关节内注射糖皮质激素治疗的患者中更为明显,现已发现膝关节的骨关节炎影像学的改变的严重程度和膝关节滑液中羟基磷灰石的水平呈正相关,但这并不能证明关节内碱性磷酸钙沉积与骨关节炎之间的因果关系,特别是软骨下骨的严重病变往往很难与骨关节炎相鉴别,此外,医学家们也未发现伴有关节内晶体沉积和不伴有晶体沉积的两组骨关节炎患者之间有其他方面的明显差异。

三、Milwankee肩/膝综合征

McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究,并将其命名为Milwankee肩/膝综合征,此综合征具有特殊的临床,X线和关节液表现。

1、临床表现

80%为女性患者,且侵犯肩部为主,伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂,患者年龄为53至90岁,平均年龄为72.5岁,发病缓慢,可自1年至10年,大多数病人感轻至中度疼痛,尤其在肩部活动后,少数人在休息时也会感到剧烈疼痛,其他症状包括关节活动受限,僵硬和夜间疼痛,查体可发现关节活动度受限制,不稳定,若将肱骨头推向肩盂,可产生骨磨擦音和疼痛,关节穿刺液常为血性,大约在30—40ml之间,有时甚至可多到130ml。

2、相关因素

与之相关的因素包括:

(1)受伤和使用过度:包括摔倒,摩托车祸,职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;

(2)先天性肩关节发育不良;

(3)神经病变:如颈神经根病变或脊髓空洞症;

(4)长期透析患者;

(5)不明原因:约占三分之一。

Milwankee肩/膝综合征,可能是许多原因共同作用结果,与Neer等人所描述的肩袖撕裂关节病变极为相似,可能是同一种疾病。

3、X线特征

X线可发现盂肱关节退化,软组织钙化,肱骨头向上半脱位,关节造影发现肩袖撕裂,大部分病人的肱骨头上缘至肩峰上缘的距离小于2mm,常见有喙突,肩峰下表面和肩锁关节损伤,肱骨头,肩峰和锁骨之间常形成假性关节,常见有肱骨头破坏,但骨刺形成却并不严重,这些X线变化与肩关节退行性关节炎不同,目前为止,国内尚未发现此类病例。

4、关节液特点

关节液内的白细胞数目常小于1×109/L,大部分的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶,颗粒状胶原,还可发现胶原酶和蛋白酶活性增加。

5、膝关节表现

在McCarty报道的30例患者中,16例患者有膝关节受侵,其中外侧胫股关节腔狭窄约占30%,这种形式的膝关节退化现象与一般的膝关节退行性关节炎是不同的。

四、继发性碱性磷酸钙结晶性关节病

1、某些疾病,包括慢性功能衰竭,自身免疫疾病及神经受损都可产生钙化沉积现象,碱性磷酸钙结晶,可沉积于关节旁软组织,滑囊和关节内,且常合并一些风湿性疾病的症状。

2、有人报告在硬皮病患者的关节内发现有钙化现象,甚至可抽出粉笔灰状的关节液,另外有人报告在重叠综合征(overlapsyndrome)病人发现多发性钙化沉积现象。

3、有人发现在关节腔内注射糖皮激素类药物后,沿着进针的途径可产生关节旁钙化,钙化现象可以发生在注射后几个月,这种钙化经数月或数年后,可以逐渐吸收。

4、肿瘤性钙化性疾病是个单个或多个关节内或关节旁大量的,逐渐扩大的钙化物沉积,在非洲较为常见,北美洲和欧洲很少见,如果病人有高磷酸血症,则确定的治疗方法为限制磷酸盐摄取,这种疾病常有家族倾向。

5、尿毒症也可合并关节内或关节旁软组织碱性酸钙结晶的沉积,尿毒症患者常可出现转移性软组织钙化现象,而且常伴有关节炎症或关节旁炎症,结晶诱发性关节炎在尿毒症患者中并不少见,这些结晶可以是尿酸盐结晶,或是碱性磷酸钙结晶,而二水焦磷酰下结晶常合并继发性甲状旁腺功能亢进。

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