回归热型结节性非化脓性脂膜炎

回归热型结节性非化脓性脂膜炎

回归热型结节性非化脓性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,是一种主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。回归热型结节性非化脓性脂膜炎包括一般表现和内脏受累表现。

 

发病部位:全身

典型症状:发热、皮下结节、关节疼痛、胸痛、淋巴结肿大

检查项目:血常规、尿液检测、红细胞沉降率检测、骨髓象、心电图、X线平片、血液生化检测、免疫学检测

并发症:肠梗阻肝硬化心肌病、腹膜后纤维化、骨髓纤维化

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:风湿性关节炎结节性红斑系统性红斑狼疮胰腺癌、硬红斑淋巴瘤多发性神经纤维瘤

高发人群:所有人群

症状表现

回归热型结节性非化脓性脂膜炎包括一般表现和内脏受累表现,具体的症状如下:

  一、一般表现
1、发热:在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1到2周后,体温开始下降,除弛张热外,还可为间歇热和不规则热。
2、皮损:好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的皮下结节,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,边缘清楚。结节可与皮肤粘连,表面淡红,有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃,流出脂状物质,但不化脓,偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失,患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。
3、关节:表现为关节疼痛,以双膝关节疼痛最常见,其次为腕关节、踝关节,有些病例也可表现为游走性关节疼痛。
4、其他:部分病人可有淋巴结肿大,多位于腋下、腹股沟和气管旁,直径0.5~2cm。有些病人可出现水肿,为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。

  二、内脏受累表现
1、呼吸系统:个别病人有胸痛、呼吸困难症状,查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。
2、消化系统:可出现厌食、恶心、腹痛腹泻黄疸消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良,听诊示肠鸣音减弱,这种情况称为腹腔脂膜炎,常伴有高热、腹痛、体重下降等,腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。
3、心血管系统:可表现心肌炎、心肌肥大、心动过速,偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。
4、眼部损害:有些病例可出现眼部症状,表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
5、中枢神经系统:可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风,脑膜炎症状和颅内高压征,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

治疗方法

回归热型结节性非化脓性脂膜炎首先应去除诱发因素,如去除感染病灶、停止应用诱发本病的药物等,此外还包括一般治疗、全身治疗、对症治疗。该病具体治疗方法如下:

1、一般治疗
急性发作期应卧床休息。合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物,因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。

2、全身治疗
早期可用抗风湿类药物缓解症状,如退热和减轻关节疼痛。若无效可加用糖皮质激素类药物,如泼尼松,待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意,随着病情的演变,本病对激素治疗反应越来越差,此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤,抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。

3、对症治疗
可用阿托品类解痉药缓解腹痛,出现心力衰竭者可给予适量洋地黄(毛地黄)制剂;水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿;眼部继发青光眼者,应酌情采用手术治疗。

饮食禁忌

回归热型结节性非化脓脂膜炎应加强营养,注意温补,应多食用可提高免疫力的食物,如山药香菇猕猴桃无花果苹果沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等,以提高机体抗病能力。患者应禁食生冷。

并发症会有哪些

回归热型结节性非化脓性脂膜炎包括一般表现和内脏受累表现,具体的症状如下:

  一、一般表现
1、发热:在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1到2周后,体温开始下降,除弛张热外,还可为间歇热和不规则热。
2、皮损:好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的皮下结节,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,边缘清楚。结节可与皮肤粘连,表面淡红,有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃,流出脂状物质,但不化脓,偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失,患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。
3、关节:表现为关节疼痛,以双膝关节疼痛最常见,其次为腕关节、踝关节,有些病例也可表现为游走性关节疼痛。
4、其他:部分病人可有淋巴结肿大,多位于腋下、腹股沟和气管旁,直径0.5~2cm。有些病人可出现水肿,为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。

  二、内脏受累表现
1、呼吸系统:个别病人有胸痛、呼吸困难症状,查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。
2、消化系统:可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良,听诊示肠鸣音减弱,这种情况称为腹腔脂膜炎,常伴有高热、腹痛、体重下降等,腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。
3、心血管系统:可表现心肌炎、心肌肥大、心动过速,偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。
4、眼部损害:有些病例可出现眼部症状,表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。
5、中枢神经系统:可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风,脑膜炎症状和颅内高压征,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

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